De bekende natuurkundige Stephen Hawking, die vandaag (14 maart) op 76-jarige leeftijd stierf, vocht het grootste deel van zijn leven tegen amyotrofe laterale sclerose (ALS).
Maar hoe leefde hij zo lang met de ziekte, en welke factoren leiden uiteindelijk tot de dood van een persoon door ALS?
Hawking was een natuurkundestudent aan de Universiteit van Cambridge toen hij in 1963 de diagnose ALS (ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig) kreeg, en hij kreeg nog maar twee jaar te leven. De ziekte veroorzaakt de progressieve degeneratie en dood van de zenuwcellen die vrijwillige spierbewegingen regelen, waaronder kauwen, lopen, praten en ademen, volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Er is geen genezing voor ALS en de ziekte is uiteindelijk dodelijk.
Hoewel de doodsoorzaak van Hawking niet is gemeld, zei zijn familie dat hij vreedzaam stierf in zijn huis, volgens de BBC. 'We zijn diep bedroefd dat onze geliefde vader vandaag is overleden. Hij was een geweldige wetenschapper en een buitengewone man wiens werk en nalatenschap nog vele jaren zullen voortleven', zei de familie van Hawking in een verklaring.
Gezien het feit dat de gemiddelde levensverwachting na een diagnose van ALS ongeveer drie jaar is, was Hawking zeker een uitbijter - hij leefde 55 jaar met de ziekte. Hoewel niemand weet hoe Hawking zo lang met de ziekte overleefde, weten onderzoekers wel dat de progressie van de ziekte afhankelijk is van de persoon.
Ongeveer 20 procent van de mensen leeft vijf jaar na hun diagnose, 10 procent leeft 10 jaar na hun diagnose en 5 procent leeft 20 jaar of langer, volgens The ALS Association, waarbij Hawking in die 5 procent wordt geplaatst. Factoren zoals genetica en leeftijd bij diagnose kunnen een rol spelen in de overlevingstijden van een patiënt.
De meeste mensen met ALS sterven aan ademhalingsinsufficiëntie, die optreedt wanneer mensen niet genoeg zuurstof uit hun longen in hun bloed kunnen krijgen; of wanneer ze kooldioxide niet goed uit hun bloed kunnen verwijderen, volgens NINDS. Bij ALS gebeurt dit omdat de ziekte uiteindelijk kan leiden tot verlamming van de spieren die de ademhaling regelen, volgens de Mayo Clinic.
In de late stadia van ALS wordt het voor patiënten moeilijk om kooldioxide uit te ademen, volgens The ALS Association. Hoge niveaus van kooldioxide in het lichaam veroorzaken een laag bewustzijn, waardoor patiënten gedurende lange perioden slapen. Vaak sterven ALS-patiënten heel vredig tijdens het slapen, zei de ALS Association.
Een andere mogelijk fatale complicatie van ASL is longontsteking of een infectie van de longen. Patiënten met ALS zijn vatbaar voor het ontwikkelen van longontsteking omdat slikproblemen volgens de Mayo Clinic voedsel, vloeistoffen of speeksel in de longen kunnen laten komen. Longontsteking kan ook leiden tot verzwakking van de ademhalingsspieren, wat op zijn beurt ademhalingsfalen kan veroorzaken, volgens een artikel uit 2011 in het tijdschrift The Lancet.
In sommige gevallen kan de dood optreden als gevolg van ondervoeding en uitdroging, volgens The Muscular Dystrophy Association (MDA). Dit kan gebeuren omdat de spieren die het slikken beheersen niet meer goed functioneren.
Van sommige patiënten met ALS is gemeld dat ze hartproblemen hebben, zoals hartritmestoornissen of onregelmatige hartslag, en dergelijke problemen kunnen in sommige gevallen een rol spelen bij de dood, aldus de MDA.
In Hawking's memoires uit 2013 "My Brief History" schreef hij dat ten tijde van zijn ALS-diagnose "ik dacht dat mijn leven voorbij was en dat ik nooit het potentieel zou beseffen dat ik voelde dat ik had", aldus de BBC. 'Maar nu, vijftig jaar later, kan ik rustig tevreden zijn met mijn leven', schreef hij.
